Health tips : सिकल सेल रोग क्या है जो हर साल 10,000 भारतीयों को कर रहा है प्रभावित !

हर साल भारत में सिकल सेल रोग के लगभग 10,000 नए मामले सामने आते हैं और दुख की बात है कि इस स्थिति के बारे में बहुत कम लोग जानते हैं। सिकल सेल एनीमिया एक प्रकार का एनीमिया है जो दुनिया भर में लाखों लोगों को प्रभावित करता है, यह एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी तक फैलता है। यह बच्चों में अकाल मृत्यु के मुख्य कारणों में से एक है। भारत में आईसीएमआर सर्वेक्षण के अनुसार, देश के विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों में सिकल सेल रोग की व्यापकता 1-44.4% से भिन्न है। यह रोग न केवल प्रभावित व्यक्ति के शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य पर प्रभाव डालता है, बल्कि परिवार पर भी प्रभाव डालता है।

सिकल सेल रोग क्या होता है?

आपकी जानकारी के लिए बता दे की, सिकल सेल रोग एक आनुवंशिक रोग है जिसमें हीमोग्लोबिन को संश्लेषित करने वाला जीन दोषपूर्ण होता है और असामान्य हीमोग्लोबिन बनाता है। कम ऑक्सीजन अवस्था में यह असामान्य हीमोग्लोबिन अवक्षेपित और क्रिस्टलीकृत हो जाता है, लाल कोशिका का सामान्य डिस्कॉइड आकार एक दरांती के आकार की कोशिका में परिवर्तित हो जाता है, इसलिए नाम। रोग से प्रभावित जीनों की संख्या पर निर्भर करता है। एक जीन सिकल सेल रोग को विषमयुग्मजी और द्वि-जीन रोग को समयुग्मजी कहा जाता है।

कैसे होता है यह रोग?

बता दे की, कम हीमोग्लोबिन या गंभीर रक्ताल्पता, पीलिया, हड्डियों में दर्द, विकास मंदता और कभी-कभी घातक जटिलताओं के साथ होमोजीगस रूप गंभीर लक्षणों के साथ मौजूद होते हैं। विषमयुग्मजी रूप आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं और तनावपूर्ण परिस्थितियों में रोगसूचक हो सकते हैं जो ऑक्सीजन की कमी का कारण बनते हैं। इनमें जोरदार व्यायाम, सामान्य संज्ञाहरण, हवा में यात्रा करना, पहाड़ों पर चढ़ना और कम ऑक्सीजन युक्त राज्यों में शामिल हैं।

सिकल सेल रोग का निदान

निदान के लिए परीक्षण क्या हैं? ये परीक्षण किसके और कब किए जाने चाहिए? इस रोग और इसके प्रकार के निदान के लिए एचपीएलसी या हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन परीक्षण किया जाता है। इसका परीक्षण कोई भी कर सकता है मगर गर्भवती महिलाओं के लिए यह जांच करवाना जरूरी है ताकि यह पता लगाया जा सके कि क्या उन्हें सिकल सेल रोग है जो उनके अजन्मे बच्चे को हो सकता है। इसके अलावा, सिकल सेल रोग वाले व्यक्ति के परिवार के सदस्यों और करीबी रिश्तेदारों को भी अपना परीक्षण करवाना चाहिए। एचपीएलसी टेस्ट के अलावा सेंगर सीक्वेंसिंग या पीसीआर टेस्ट भी पुष्टि करता है कि व्यक्ति को यह बीमारी है या नहीं।

प्रबंधन और उपचार

प्रबंधन में लक्षणों से राहत और गंभीर जटिलताओं का इलाज करना शामिल है। इसमें उचित ऑक्सीजनकरण, जलयोजन, रक्त आधान और एक उपयुक्त एसिड-बेस बैलेंस बनाए रखना शामिल है। विषमयुग्मजी को गंभीर तनाव और कम ऑक्सीजन युक्त अवस्था से बचने की सलाह दी जाती है। गंभीर रूपों के लिए हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के अलावा कोई निश्चित इलाज नहीं है।

क्या इसे रोका जा सकता है?

सिकल सेल रोग को रोकने के लिए जागरूकता पहला कदम है।

लोगों को इस स्थिति के बारे में शिक्षित किया जाना चाहिए और शादी से पहले जोड़ों को आनुवंशिक विकारों के लिए परीक्षण करवाना चाहिए।

पारिवारिक विवाह या दो निकट से संबंधित परिवार के सदस्यों के विवाह को रोकना।

भावी माता-पिता को सही समय पर स्क्रीनिंग टेस्ट से गुजरना होगा। यदि केवल एक माता-पिता प्रभावित होते हैं और दूसरा सामान्य होता है, तो गर्भावस्था को जारी रखा जा सकता है। यदि माता-पिता दोनों सिकल सेल के लिए सकारात्मक परीक्षण करते हैं, तो उनके बच्चे के इस रोग के साथ पैदा होने की अत्यधिक संभावना है।

एक हेमेटोलॉजिस्ट और एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श जोड़ों को वर्तमान गर्भावस्था और भविष्य के गर्भधारण की योजना बनाने में मदद कर सकता है। भ्रूण पर परीक्षण किए जा सकते हैं और परिणामों के आधार पर बीमारी के गंभीर रूप के जन्म को रोकने के लिए एक सूचित और सुविचारित निर्णय लिया जा सकता है।